Descriptions des états de santé au Canada
82-619-MIF

Maladies
musculo-squelettiques

Contexte

Introduction

Tableau sommaire

Dorsalgie (mal de dos)

Microtraumatismes répétés

Arthrose

Polyarthrite rhumatoïde

Lupus érythémateux systématique

Fibromyalgie

Références

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Renseignements supplémentaires

Lupus érythémateux systématique

Le lupus érythémateux est une maladie rhumatismale auto-immune chronique. Cela signifie que le système immunitaire produit des anticorps qui attaquent les tissus et organes sains de l’organisme, y compris les articulations, les reins, le cœur, les poumons, le cerveau, le sang ou la peau. Ces anticorps, appelés auto-anticorps, causent l’inflammation de diverses parties de l’organisme et peuvent provoquer des lésions des organes et des tissus. La plupart des malades éprouvent des symptômes tels que des manifestations cutanées, de l’arthrite, des ulcérations buccales, la chute des cheveux et de la fatigue, mais ils varient d’une personne à l’autre. Le lupus érythémateux disséminé (LED), qui atteint plusieurs parties de l’organisme (outre la peau), est la forme la plus courante de la maladie et est, par conséquent, celle sur laquelle se concentre la présente section.

Il est estimé qu’au Canada, environ 15 000 personnes (1 sur 2 000) sont atteintes d’un lupus érythémateux disséminé³. La maladie peut apparaître chez les hommes et les femmes de tout âge, mais s’installe le plus fréquemment entre l’âge de 15 et 44 ans. Dans ce groupe d’âge, le LED survient environ 10 fois plus fréquemment chez les femmes que chez les hommes adultes. Par contre, chez les personnes de moins de 15 ans et celles de plus de 45 ans, il est aussi fréquent chez l’homme que chez la femme. Sa prévalence est plus élevée chez les Afro-américains et les Asiatiques, et il est également plus fréquent et plus grave chez les Autochtones^3,36.

Les premiers symptômes du LED comprennent des douleurs articulaires et musculaires, une éruption cutanée (particulièrement sur le visage), une fièvre légère persistante et de la fatigue. Les autres manifestations de la maladie comprennent le gonflement des glandes, la perte de l’appétit, la sensibilité à la lumière, la chute inhabituelle des cheveux (alopécie), des ulcères buccaux, une sécheresse oculaire ou buccale, l’arthrite, l’inflammation des séreuses (inflammation des membranes qui entourent le cœur, les poumons et les organes de l’abdomen, causant de la douleur et de la difficulté à respirer profondément), des nausées, des vomissements et de la diarrhée, une perte pondérale, le phénomène de Raynaud (doigts et orteils devenant blancs ou bleus lors de l’exposition au froid à cause d’une mauvaise circulation), des anomalies de la formule sanguine (anémie, faible nombre de plaquettes, qui peut causer des hémorragies, ou faible nombre de globules blancs, qui peut entraîner des infections graves, un risque accru de formation de caillots dans les veines des membres (thrombose veineuse profonde) ou dans les artères du cerveau (accident vasculaire cérébral). Les atteintes graves des organes internes incluent des problèmes rénaux (fuites de protéines et de cellules dans l’urine qui peuvent entraîner une insuffisance rénale nécessitant une dialyse ou une greffe de rein), des problèmes pulmonaires (inflammation ou hémorragie des poumons entraînant des difficultés respiratoires), des problèmes cardiaques (destruction des valves cardiaques, maladie coronarienne causant des douleurs thoraciques dues à l’angine de poitrine), ainsi que l’atteinte du cerveau ou des nerfs avec perte de sensation ou faiblesse musculaire et diverses autres manifestations neurologiques. Les symptômes peuvent être bénins ou être si graves que la vie du malade est menacée. Les affections graves du cerveau, des poumons, du cœur et des reins rendent le pronostic de survie globale et d’incapacité assez sombre. Chez la plupart des sujets, le lupus est une maladie bénigne, qui n’affecte que quelques organes, mais quelques cas de LED comportent une atteinte grave des organes.

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Les chercheurs n’ont pas encore découvert les causes du lupus, quoique certains pensent qu’il existe une prédisposition génétique à la maladie; jusqu’à 5 % des enfants nés de parents atteints d’un lupus présenteront la maladie^37,38. Des facteurs environnementaux, dont les infections, la consommation d’antibiotiques, l’exposition à la lumière ultraviolette, le stress extrême et certains médicaments, peuvent intervenir dans le déclenchement de la maladie. De surcroît, certains facteurs hormonaux expliqueraient pourquoi le lupus est plus fréquent chez les femmes.

Il n’existe aucun examen unique permettant d’identifier le lupus, et il faut parfois au médecin des mois ou des années pour poser correctement le diagnostic. Le diagnostic clinique du LED nécessite la présence d’au moins 4 des 11 critères diagnostiques établis par l’American College of Rheumatology. Ces critères sont l’érythème en ailes de papillon siégeant sur les joues du visage, un lupus discoïde (plaques érythémateuses (rougeurs) sur la peau), la photosensibilité, des ulcérations buccales, de l’arthrite dans au moins deux articulations des membres, l’inflammation des séreuses, des troubles rénaux, des troubles neurologiques, des anomalies de la formule sanguine, des troubles immuns et la présence d’anticorps antinucléaires³⁹.

La manifestation du LED est cyclique; la gravité de la maladie fluctue, présentant des périodes d’exacerbations (ou de poussées aiguës), accompagnées d’un plus grand nombre de symptômes et de l’atteinte éventuelle de nouveaux organes internes qui n’étaient pas touchés antérieurement, et des périodes d’activité chronique de faible grade, durant lesquelles certains symptômes sont présents, mais ne sont pas aussi graves que durant les poussées. Ces dernières peuvent durer plusieurs jours à plusieurs semaines et, parfois, des mois. La rémission de la maladie, avec disparition complète ou quasi complète des symptômes est rare. En outre, au cours du temps, les lésions causées dans divers organes durant les phases actives du LED peuvent s’accumuler. La durée et le profil de ces cycles varient beaucoup d’une personne à l’autre. Avec le temps, certaines personnes peuvent présenter des lésions permanentes dans certaines parties de l’organisme à la suite de multiples poussées aiguës atteignant des organes internes (comme un accident vasculaire cérébral ou des lésions nerveuses, une maladie rénale de stade final nécessitant une dialyse, ou une scarification des poumons causant de l’essoufflement).

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Il n’existe pas de cure pour le LED, mais chez une grande majorité de personnes atteintes, un traitement efficace peut minimiser les symptômes, réduire l’inflammation et maintenir les capacités normales de l’organisme et du système immunitaire. L’objectif principal est d’éviter les lésions des organes grâce à la diminution de l’inflammation et (ou) du niveau d’activité auto-immune de l’organisme. Les approches thérapeutiques sont fondées sur les besoins et les symptômes particuliers de chaque personne. La variété de médicaments utilisés fréquemment dépend de l’organe ou des organes atteints et du degré de l’atteinte. En général, les symptômes bénins (éruptions, chute des cheveux, ulcères, douleur thoracique, arthrite) sont traités au moyen d’antipaludiques (médicaments contre la malaria) et d’anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS). Les atteintes plus graves d’organes internes nécessitent l’administration d’immunosuppresseurs, c’est-à-dire des médicaments qui diminuent ou suppriment les réactions immunitaires. Les corticostéroïdes sont souvent administrés à petite dose pendant de brèves périodes pour maîtriser les poussées et à doses plus élevées pendant de plus longues périodes pour maîtriser l’atteinte des organes internes. S’il est traité, le LED peut être maîtrisé. Cependant, il convient de souligner que le traitement de longue durée du LED grave par des corticostéroïdes et des immunosuppresseurs peut avoir des effets secondaires multiples et parfois considérables. Ainsi, ces médicaments sont associés à un risque accru d’infections et de cancers, particulièrement de lymphomes, et la corticothérapie prolongée cause souvent de l’ostéoporose (la perte de densité osseuse) et un accroissement du risque de diabète, d’hypertension et de maladie coronarienne⁴⁰.

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