Descriptions des états de santé au Canada
82-619-MIF

Cancers

Contexte

Introduction

Tableau sommaire

Les types de cancer

Au moment du diagnostic

Options thérapeutiques

États de santé subséquents

Références

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Renseignements supplémentaires

Les types de cancer

Cette section donne un aperçu des symptômes et du traitement habituel de neuf cancers fréquemment diagnostiqués au Canada. Le code de la classification internationale des maladies (CIM) est donné pour chaque type de cancer. Nous nous sommes inspirés de la littérature sur ces cancers pour élaborer des descriptions génériques de trois catégories pronostiques; ces descriptions sont fournies dans la section au moment du diagnostic. Ces neuf cancers sont les trois cancers les plus fréquents dans chaque catégorie pronostique. Un aperçu de deux types de leucémie est également offert.

Cancer de l’estomac (gastrique) (CIM-9 151)
Cancer colorectal (CIM-9 153 et 154)
Cancer du pancréas (CIM-9 157)
Cancer du poumon (CIM-9 162)
Cancer du sein (CIM-9 174)
Cancer de la prostate (CIM-9 185)
Cancer de la vessie (CIM-9 188)
Cancer du rein (CIM-9 189)
Lymphome non hodgkinien (CIM-9 200 and 202)
Leucémie (CIM-9 204)

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Cancer de l’estomac (gastrique) (CIM-9 151)

En 2002, un cancer de l’estomac a été diagnostiqué chez environ 1 800 hommes et 1 000 femmes au Canada. Le ratio du nombre de décès au nombre de nouveaux cas s’élevait à 70 %; il occupe ainsi le troisième rang parmi les cancers dont le pronostic général est le plus sombre, après le cancer du pancréas et du poumon. La plupart des cas sont diagnostiqués à un stade avancé, avec une forte probabilité d’envahissement des organes adjacents, tels que la rate ou le pancréas. La tumeur peut également se propager directement à l’œsophage ou au duodénum. Dans environ la moitié des tumeurs réséquées, on observe un envahissement du système lymphatique.

L’incidence du cancer de l’estomac est à la baisse en Amérique du Nord, alors que la maladie est considérée comme épidémique au Japon, en Europe de l’Est et en Amérique du Sud. Au cours des deux dernières décennies, malgré la baisse générale de l’incidence, on a enregistré une augmentation des cancers de l’estomac proximal (siégeant dans la partie supérieure de l’estomac), qui sont généralement assortis d’un pronostic plus défavorable que les cancers au niveau du corps ou de l’antre de l’estomac. Le cancer de l’estomac a été associé à plusieurs facteurs de risque : consommation de viande et de poisson salés ou fumés, présence de nitrate dans l’eau potable, tabagisme et régimes alimentaires pauvres en protéines animales et en graisses. En outre, les patients qui ont subi une ablation partielle de l’estomac (gastrectomie partielle) pour une maladie ulcéreuse et ceux qui souffrent d’anémie pernicieuse courent un risque accru de cancer gastrique.

Les patients peuvent consulter pour divers symptômes, notamment perte de poids, fatigue, perte d’appétit et inconfort épigastrique; à ce moment-là, une étude du transit baryté ou une endoscopie haute (avec biopsie) est généralement réalisée. Pour la faible proportion de maladies localisées (moins de 10 %), la chirurgie à visée curative est le traitement de choix, mais on ne s’entend pas du tout sur les avantages de la gastrectomie totale par rapport à la gastrectomie partielle ni sur l’ampleur de la dissection ganglionnaire (lymphadénectomie) requise. Les symptômes consécutifs à la gastrectomie peuvent inclure une difficulté à avaler, des ballonnements, de la diarrhée, des bouffées de chaleur après les repas et la perte de poids. Les patients qui n’ont subi qu’une gastrectomie partielle éprouvent moins de symptômes et déclarent avoir ainsi une meilleure qualité de vie que les patients dont l’estomac a été complètement réséqué. La chimiothérapie (5-fluoro-uracile associé à la cisplatine) est devenue le traitement type du cancer gastrique avancé. Une chirurgie palliative est envisagée lorsqu’il y a douleur, hémorragie, perforation ou obstruction, mais est associée à un taux élevé de morbidité postopératoire.

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Cancer colorectal (CIM-9 153 et 154)

En 2002, environ 17 600 nouveaux cas (9 500 hommes et 8 100 femmes) ont été diagnostiqués au Canada; le cancer colorectal (CCR) se classe donc au troisième rang des cancers les plus fréquents dans la population des deux sexes. La même année, quelque 6 600 décès dus au cancer colorectal ont été enregistrés, soit un ratio du nombre de décès au nombre de nouveaux cas de 37 % (pronostic assez bon).

Des facteurs environnementaux, et en particulier l’apport alimentaire, peuvent causer ou promouvoir le cancer colorectal, qui survient habituellement chez les hommes et les femmes de plus de 40 ans. Un régime alimentaire riche en calories, en cholestérol et en graisses et faible en fibres semble être associé à un risque accru de CCR. Une forte consommation d’alcool et certaines expositions professionnelles, de même que des syndromes héréditaires peuvent également majorer le risque.

Bon nombre de patients atteints du CCR, ne présentent aucun symptôme, ce qui souligne l’importance des programmes de détection précoce et du dépistage. Les cas détectés lors du dépistage ont plus de chances d’être traités à un stade précoce et d’être guéris. Environ le tiers des cas sont diagnostiqués à chacun des trois stades : tumeur localisée, envahissement ganglionnaire régional ou métastases. Le foie est souvent envahi par les métastases dans le cancer colorectal. Le cancer du côlon symptomatique s’accompagne de douleurs abdominales intermittentes, de nausées ou de vomissements, alors que des saignements sont plus fréquents dans le cancer rectal symptomatique. De façon générale, le cancer rectal, qui représente près du tiers de tous les cas de CCR, est associé à un pronostic plus sombre que le cancer du côlon.

La chirurgie constitue le principal traitement des cas diagnostiqués de cancer du côlon non métastatique. Le curage ganglionnaire facilite la stadification et peut avoir une visée thérapeutique. Dans le cas d’un cancer rectal débutant, il faut toujours envisager une chirurgie qui préserve les sphincters avant de pratiquer une résection radicale. L’objectif thérapeutique pour les cancers rectaux localement avancés est de pratiquer une résection (ablation) complète de la tumeur tout en essayant de réduire au minimum l’incapacité fonctionnelle et la morbidité, telles que l’impuissance, les troubles urologiques et le recours obligé à une colostomie permanente (création chirurgicale d’une ouverture entre le côlon et la surface de la paroi abdominale). Près du tiers des patients atteints d’un cancer rectal auront besoin d’une colostomie permanente, mais la plupart des cancers du côlon peuvent être traités sans anus artificiel. Les symptômes physiques qui se manifestent avant la chirurgie, tels que la perte d’appétit, des saignements, un ténesme (besoin impérieux d’aller à la selle) et une détresse psychologique, s’atténuent après le traitement.

La radiothérapie et la chimiothérapie adjuvantes peuvent réduire le risque de récidive locale du cancer rectal, mais sont associées à des effets toxiques. Le degré d’infiltration de la paroi intestinale et l’envahissement ou non des ganglions sont utilisés comme des indicateurs du risque d’échec local. L’association radiothérapie et chimiothérapie (chimio-irradiation) pour traiter le cancer rectal a un effet synergique. Elle réduit le risque d’échec local et de récidive extrapelvienne à distance.

Une chimiothérapie adjuvante après une résection chirurgicale peut être bénéfique pour certains cancers du côlon. Le traitement type du cancer colorectal systémique avancé consiste en une polychimiothérapie (particulièrement au 5-fluoro-uracile ou 5-FU et à l’acide folinique avec ou sans autre médicament). Comme dans la majorité des cas de récidive le cancer réapparaît dans les deux années qui suivent le traitement initial, un suivi systématique, de préférence par coloscopie, est généralement entrepris.

Une prise en charge efficace par chirurgie peut permettre aux patients de mener une vie normale. Toutefois, si une colostomie est nécessaire, les patients peuvent, par gêne, limiter leurs activités sociales. Des troubles sexuels sont souvent observés. Le cancer colorectal métastatique s’accompagne fréquemment d’une perte de poids, d’une perte d’appétit, de douleurs et d’une diminution progressive de la force et du bien-être général.

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Cancer du pancréas (CIM-9 157)

Le pancréas est situé derrière l’estomac et devant la première et la deuxième vertèbre lombaire, dans la partie supérieure de l’abdomen. En 2002, un cancer du pancréas a été diagnostiqué chez quelque 1 550 hommes et 1 700 femmes au Canada. L’âge médian au moment du diagnostic était de 70 ans. Le ratio du nombre de décès au nombre de nouveaux cas pour le cancer du pancréas s’élevait à 99 %; cette forme de cancer s’accompagne donc du pronostic le plus sombre. Cela s’explique en partie par l’incapacité de diagnostiquer ce cancer avant qu’il ne soit devenu avancé localement (40 % des cas comportent un envahissement du duodénum ou du tissu mou péripancréatique et des ganglions lymphatiques régionaux) ou n’a pas métastasé (dans 40 % des cas, il y a atteinte viscérale, habituellement du foie). Moins de 20 % des cas sont porteurs d’une tumeur confinée au pancréas au moment du diagnostic et sont des candidats potentiels à la résection.

Plus la consommation de cigarettes est ancienne et importante, plus le risque de cancer du pancréas augmente. Les alimentations riches en graisses ou en viande et pauvres en fruits et légumes majorent le risque de ce type de cancer. Il semble en outre exister un lien entre une augmentation de l’incidence et la pancréatique chronique, le diabète sucré et certaines professions qui comportent une exposition de longue durée à des solvants et à des composés du pétrole. Les données sur l’impact de la consommation de café et d’alcool ne sont pas concluantes. Récemment, l’obésité et l’inactivité physique ont également été associées au cancer du pancréas.

Les patients atteints de cette forme de cancer présentent généralement lorsqu’ils consultent un ictère obstructif et des douleurs abdominales hautes ou dorsales. Une perte marquée d’appétit, une intolérance au glucose, une perte de poids et de la fatigue sont des symptômes fréquemment observés. Comme rares sont les patients qui sont des candidats à la chirurgie, une évaluation pré-opératoire de la résectabilité est essentielle. La chirurgie consiste généralement en l’ablation du pancréas, du duodénum, de la vésicule biliaire et du canal biliaire (duodénopancréatectomie). Cette intervention est généralement suivie d’une reconstruction gastro-intestinale, qui peut être associée à diverses complications, notamment un retard de la vidange gastrique et une infection des plaies. Parmi les symptômes postopératoires possibles figurent la perte de poids, la soif, le besoin fréquent d’uriner, la fatigue et le diabète. Presque tous les patients souffrent de douleurs, souvent décrites comme rongeantes, persistantes, intenses et dévastatrices, au cours de leur maladie, au point où le désir de vivre de certains d’entre eux peut s’amenuiser. La chimiothérapie, en particulier la gemcitabine, peut être bénéfique dans les cas localement avancés et pour les cancers métastatiques.

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Cancer du poumon (CIM-9 162)

En 2002, un cancer du poumon a été diagnostiqué chez environ 12 000 hommes et 8 800 femmes au Canada, ce qui en fait le deuxième cancer en importance chez les deux sexes. Près de 80 % de tous les cas diagnostiqués étaient âgés de plus de 60 ans. Les quelque 18 400 décès dus au cancer du poumon en 2002 (10 700 hommes et 7 700 femmes) représentent près de 28 % de tous les décès par cancer au Canada; cette maladie constitue donc la principale cause de décès par cancer. Le ratio du nombre de décès au nombre de nouveaux cas s’établissait à 88 % pour le cancer du poumon, comparativement à 48 % pour l’ensemble des cancers, ce qui le place dans la catégorie des cancers de « mauvais pronostic ».

Le facteur de risque prédominant du cancer du poumon est le nombre de cigarettes fumées et la durée du tabagisme. En outre, l’exposition à des substances cancérigènes telles que l’amiante, le radon, la fumée secondaire, les hydrocarbures, le chrome et le nickel semble majorer le risque de cancer du poumon. Le choix de la thérapie est dicté par le type histologique – cancer du poumon à petites cellules ou non à petites cellules – et l’extension de la maladie au moment du diagnostic. Le cancer du poumon non à petites cellules représente plus de 80 % des cas diagnostiqués. Près des deux tiers de tous les cancers du poumon sont diagnostiqués à des stades avancés, ce qui limite les options thérapeutiques.

Le cancer du poumon non à petites cellules débutant est habituellement traité de façon chirurgicale, par lobectomie (ablation d’un lobe du poumon) ou pneumonectomie (ablation du poumon entier). Parmi les cas diagnostiqués de cancer du poumon non à petites cellules localement avancés, un bon nombre seront traités par radiothérapie associée à une chimiothérapie. La maladie métastatique s’accompagne souvent d’un taux élevé de comorbidité attribuable à une maladie concomitante liée au tabagisme, et les patients reçoivent une chimiothérapie palliative et des soins terminaux.

Les cas de cancer du poumon à petites cellules sont généralement traités par chimiothérapie et radiothérapie. La plupart des patients porteurs d’un cancer du poumon à petites cellules limité subissent également une irradiation crânienne prophylactique, qui est associée à une augmentation transitoire de la fatigue, des nausées et des vomissements.

Les patients atteints d’un cancer du poumon présentent souvent une toux persistante, une dyspnée (difficulté respiratoire), une diminution de l’appétit et des douleurs associées à une atteinte de la plèvre ou de la paroi thoracique. Plus de 80 % des cas diagnostiqués de cancer du poumon non à petites cellules non opérables se plaignent de fatigue, d’une humeur dépressive et d’une baisse d’énergie. Une diminution de la capacité pulmonaire à la suite de la chirurgie, de la radiothérapie ou d’une maladie pulmonaire sous-jacente liée au tabagisme entraîne souvent une réduction du fonctionnement physique et social.

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Cancer du sein (CIM-9 174)

Le cancer du sein est la forme la plus fréquente de tumeur maligne chez les Canadiennes (le cancer du sein masculin est rare et nous n’en traiterons pas ici). En 2002, environ 20 500 femmes ont reçu un diagnostic de cancer du sein et 5 400 sont décédées des suites de la maladie. Le ratio du nombre de décès au nombre de nouveaux cas était de 26 %, ce qui en fait l’un des cancers dont le pronostic est le plus favorable. Bien que les taux d’incidence se soient stabilisés depuis le début des années 90, les taux de mortalité ont décliné depuis plus d’une décennie.2

Un certain nombre de facteurs de risque contribuent au cancer du sein : premières règles à un jeune âge, nulliparité ou première grossesse menée à terme à un âge avancé, ménopause tardive, exposition à des toxines dans l’environnement, prédisposition génétique et recours à l’hormonothérapie substitutive. Les données sur l’effet de l’alimentation et de la consommation excessive d’alcool ne sont pas concluantes.

Dans environ 80 % des cas, les patientes présentent une masse palpable au sein et le diagnostic est confirmé par une biopsie à l’aiguille fine. À cause des meilleurs programmes de dépistage, notamment par mammographie, le cancer du sein au stade initial représente maintenant près de 90 % de tous les nouveaux cas (tumeur petite à moyenne, sans envahissement ganglionnaire ou avec envahissement ganglionnaire limité et sans signe de métastase). Les options thérapeutiques varient selon le stade de la maladie lors de la première consultation pour des symptômes, selon l’âge (près de 80 % des cas surviennent chez les femmes de 50 ans et plus) et selon que la patiente est ménopausée ou non et le statut des récepteurs hormonaux de la tumeur.

La majorité des cancers du sein débutants sont traités par chirurgie conservatrice du sein (exérèse de la tumeur primitive et du tissu mammaire adjacent), suivie d’une radiothérapie. Les femmes porteuses d’une tumeur loco-régionale subissent généralement une mastectomie radicale modifiée (ablation du sein avec curage axillaire) et bon nombre sont maintenant traitées par chimiothérapie préopératoire et radiothérapie postopératoire. Parmi les traitements types du cancer du sein métastatique, citons l’hormonothérapie ou la chimiothérapie.

Comme le cancer du sein figure parmi ceux qui évoluent le plus lentement, l’espérance de vie se mesure souvent en années ou en décennies, plutôt qu’en mois. La qualité de vie dépend grandement des problèmes d’estime de soi qu’éprouve la patiente en raison des changements dans son image corporelle et son fonctionnement sexuel. Après la chirurgie, de nombreuses femmes ont des séquelles au niveau du membre supérieur dues à un œdème du bras (lymphoedème) et craignent une récidive du cancer. Celles qui subissent une chimiothérapie et une radiothérapie présentent souvent une fatigue chronique, des nausées ou des douleurs, des bouffées de chaleur et des sautes d’humeur qui perturbent leur bien-être.

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Cancer de la prostate (CIM-9 185)

Le cancer de la prostate est le cancer le plus fréquemment diagnostiqué chez les hommes au Canada. En 2002, environ 18 200 cas ont été diagnostiqués, et 4 300 hommes sont décédés de la maladie. Près du tiers des hommes de plus de 50 ans qui meurent d’autres causes se révèlent être porteurs d’un cancer de la prostate à l’autopsie. Ce type de cancer ne devrait pas toutefois être considéré comme une maladie bénigne, car s’il n’est pas traité, il continue d’évoluer lentement mais sûrement.3 L’incidence augmente plus rapidement avec l’âge dans le cas du cancer de la prostate que dans le cas de toute autre forme de cancer. Près de la moitié des nouveaux cas et environ 85 % des décès surviennent après l’âge de 70 ans.

L’augmentation du nombre de cas détectés au début des années 90 peut s’expliquer en partie par le recours accru à des techniques de dépistage, telles que le dosage de l’antigène prostatique spécifique (APS) et l’échographie transrectale (ETR). Comme les androgènes favorisent la croissance de la tumeur, les hommes présentant des taux élevés de testostérone courent un plus grand risque de développer un cancer de la prostate. Les régimes alimentaires riches en graisses mono-insaturées, l’exposition au cadmium et une prédisposition génétique sont également des facteurs de risque.

Comme la prostate entoure l’urètre, les patients atteints d’un cancer de la prostate ont souvent de la difficulté à uriner et présentent des symptômes comme un retard de la miction, une vidange incomplète de la vessie ou la présence de sang dans l’urine. Ils peuvent éprouver de la douleur ou une impuissance soudaine. La décision de prendre en charge le cancer débutant de la prostate par un traitement ou une observation attentive est controversée, étant donné que les deux principaux traitements du cancer localisé, la prostatectomie rétropubienne radicale (ablation de la prostate) ou la radiothérapie peut entraîner une incontinence urinaire et/ou une dysfonction érectile.

Le traitement du cancer de la prostate localement avancé consiste habituellement en une radiothérapie externe et une suppression androgénique. Les traitements à visée curative sont souvent inefficaces, vu que bon nombre de patients présentent déjà des métastases occultes.

Dans environ 80 % des cas de maladie métastatique, les cellules cancéreuses ont envahi les ganglions lymphatiques et les os, ce qui peut nécessiter une radiothérapie palliative pour traiter la douleur osseuse de même qu’une suppression androgénique (castration chimique). Au nombre des effets secondaires figurent les bouffées de chaleur, l’augmentation de la fatigue, la perte de libido, l’impuissance et la prise de poids.

Le traitement au long cours comporte certaines complications, notamment l’ostéoporose, la dépression et une diminution de la masse musculaire. Les patients qui ont subi une prostatectomie peuvent limiter leurs activités sociales à cause de leurs préoccupations liées à l’incontinence urinaire. « Les patients atteints d’un cancer de la prostate considèrent la douleur, la fatigue, les troubles sexuels, la fréquence exagérée des mictions et l’incontinence ainsi que la limitation de leur vie professionnelle comme ayant le plus d’impact sur la qualité de leur vie »4 [Traduction]. Le fardeau du cancer de la prostate sur le plan affectif et cognitif peut influer sur l’estime de soi, l’image personnelle, la masculinité et la sexualité.

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Cancer de la vessie (CIM-9 188)

En 2002, environ 5 000 nouveaux cas de cancer de la vessie ont été diagnostiqués (3 700 hommes et 1 300 femmes, pour la plupart âgés de 70 ans et plus), ce qui en fait le sixième cancer le plus fréquent au Canada. Cette forme de cancer est considérée comme une maladie évitable puisque la plupart des cas résultent d’une exposition à des substances cancérigènes dans l’environnement. Il a été établi que l’importance et la durée de la consommation de tabac étaient corrélées à l’incidence du cancer de la vessie. Il existe également un risque professionnel élevé dans le cas des personnes qui sont exposées aux arylamines, telles que celles utilisées dans les industries de la peinture, du caoutchouc et des colorants. Le rapport hommes/femmes pour le cancer est d’environ trois pour un, mais dans les régions où les femmes sont nombreuses à fumer, cet écart peut être plus mince. Du fait que le ratio du nombre de décès au nombre de nouveaux cas pour le cancer de la vessie s’élève à 30 %, comparativement à 48 % pour l’ensemble des cancers, ce siège est classé parmi ceux qui s’accompagnent d’un très bon pronostic. Il convient de noter que le ratio dans le cas des femmes atteintes d’un cancer de la vessie est moins favorable, soit 36 % (pronostic assez bon).

L’hématurie (présence de sang dans l’urine) et des symptômes irritants tels que la fréquence des mictions (pollakiurie) sont les indicateurs les plus courants. La cystoscopie et la biopsie sont les méthodes de diagnostic auxquelles on a habituellement recours. Au moment de la première consultation pour des symptômes, près de 80 % de tous les cancers de la vessie sont considérés comme superficiels (se limitant à la muqueuse, à la sous-muqueuse ou au tissu conjonctif sous-jacent). Bien que les tumeurs de bas grade évoluent rarement, les carcinomes de la vessie ont souvent plusieurs foyers (plusieurs zones atteintes) et peuvent affecter tout l’arbre urinaire. Les tumeurs de plus haut grade qui envahissent les muscles risquent beaucoup plus de métastaser. La résection transuréthrale (RTU) peut permettre un contrôle local de la plupart des lésions vésicales superficielles, mais ne peut prévenir la récidive.

Bien qu’il soit toujours souhaitable de préserver la vessie, la cystectomie (ablation partielle ou complète de la vessie), l’irradiation locale à fortes doses, l’immunothérapie intra vésicale et/ou la chimiothérapie sont souvent utilisées pour traiter localement un cancer de la vessie avec envahissement local sans métastase. Chez l’homme, la cystectomie radicale consiste en l’ablation non seulement de la vessie, mais aussi d’une partie de l’urètre, de la prostate et des ganglions lymphatiques pelviens régionaux, ce qui peut entraîner une dysfonction sexuelle si une chirurgie pour préserver l’innervation n’est pas pratiquée. Chez la femme, la cystectomie radicale comporte généralement l’ablation de la vessie, des ovaires, de l’utérus, de tout l’urètre, des ganglions lymphatiques et d’une portion de la paroi vaginale. Après une cystectomie, le patient doit se faire installer un remplacement vésical (une poche intestinale) ou une dérivation urinaire, qui peut être associée à de l’incontinence, à une impuissance chez l’homme et à des infections récurrentes. Dans les cas de cancer de la vessie avec extension régionale qui ne sont pas considérés comme de bons candidats pour la cystectomie, l’usage exclusif de la radiothérapie est une option thérapeutique, mais on peut également envisager de combiner des modalités thérapeutiques.

Les patients porteurs d’un cancer avancé peuvent présenter une hémorragie, des douleurs pelviennes ou lombaires, ou une obstruction rectale avec constipation. La radiothérapie ou la chimiothérapie peuvent atténuer les symptômes et l’administration d’une polychimiothérapie peut prolonger la survie de certaines populations de patients.

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Cancer du rein (CIM-9 189)

En 2002, un cancer du rein a été diagnostiqué chez environ 2 500 hommes et 1 500 femmes; c’est le septième cancer en importance au Canada. Le cancer du rein à cellules claires est la forme la plus fréquente, représentant environ 85 % des cas. Le ratio du nombre de décès au nombre de nouveaux cas s’établissait à 36 % (pronostic assez bon), comparativement à une moyenne de 48 % pour l’ensemble des cancers. La plupart des cas sont diagnostiqués entre 50 et 70 ans. Au nombre des facteurs de risque, citons la vie en milieu urbain, la consommation de cigarettes, l’abus d’analgésiques, l’obésité et l’exposition à des toxines environnementales (amiante et cadmium).

Lorsqu’ils consultent, environ 45 % des patients présentent une maladie localisée, 25 % sont porteurs d’un cancer localement avancé et 30 % souffrent d’une maladie métastatique (généralement au niveau des poumons, des os ou du cerveau). Dans bien des cas, les cancers du rein sont découverts fortuitement durant des interventions radiologiques telles qu’une échographie ou une tomodensitométrie (CT scan). Les patients sont souvent asymptomatiques jusqu’à ce que la maladie atteigne un stade plus avancé, et ils peuvent présenter alors des douleurs, de l’hématurie (présence de sang dans l’urine) et une masse au flanc.

Le traitement type du cancer rénal localisé consiste en une néphrectomie radicale ou partielle (ablation complète ou partielle du rein). Une ablation des ganglions lymphatiques (lymphadénectomie régionale) est généralement pratiquée en même temps. Bien que la dissection des ganglions lympathiques soit utile pour l’établissement du stade, le débat se poursuit quant à son effet sur la survie. La chirurgie radicale comporte l’ablation du rein et des tissus environnants, y compris de la glande surrénale. Lorsque les deux reins sont atteints, un rein est enlevé et une néphrectomie partielle est pratiquée si possible sur l’autre. La chirurgie radicale et la dialyse éventuellement suivie plus tard d’une greffe de rein est l’option la moins privilégiée.

Si la chirurgie permet souvent de guérir un cancer du rein localisé, le traitement de la maladie métastatique est par contre généralement inefficace. La chirurgie palliative du cancer rénal métastatique guérit rarement la maladie mais peut allonger la durée de survie. La radiothérapie palliative peut soulager la douleur, mais le cancer du rein à cellules claires semble être résistant à la chimiothérapie et ne répond pas à l’hormonothérapie.

Bon nombre de patients porteurs d’un cancer du rein présentent des symptômes généraux : anémie associée à la perte de sang dans l’urine, fièvre, fatigue, malnutrition, cachexie et perte de poids.

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Lymphome non hodgkinien (CIM-9 200 and 202)

En 2002, un lymphome non hodgkinien (LNH) a été diagnostiqué chez environ 6 300 Canadiens (3 400 hommes et 2 900 femmes); il s’agit du cinquième cancer le plus souvent diagnostiqué au Canada. Le ratio du nombre de décès au nombre de nouveaux cas s’élevait à 45 % (pronostic assez bon). L’âge médian au moment du diagnostic est de 65 ans, mais l’incidence culmine dans le groupe des 80 à 85 ans.

Les LNH forment un groupe hétérogène de cancers qui se développent au sein du système lymphoïde, lequel inclut les ganglions lymphatiques de même que des sièges extraganglionnaires comme l’estomac, l’intestin grêle, la peau et l’encéphale. Les lymphocytes sont produits par les ganglions lymphatiques et assurent une immunité contre l’infection : les lymphocytes B produisent des anticorps alors que les lymphocytes T contribuent à l’immunité à médiation cellulaire. L’exposition à des toxines dans l’environnement, des infections virales ou des déficits immunitaires congénitaux ou acquis peuvent entraîner la transformation des lymphocytes en lymphomes malins, les lymphomes B étant plus répandus que les lymphomes T. La proportion de personnes infectées par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) qui développent un LNH peut atteindre 30 % et près de la moitié des LNH sont associés à une infection par le virus Epstein-Barr. Les patients qui subissent une transplantation d’organe et reçoivent des médicaments immunosuppresseurs risquent de développer un LNH.

Les LNH sont divisés un peu paradoxalement en lymphomes « indolents » (incurables) et « agressifs » (potentiellement curables). Les lymphomes indolents s’accompagnent habituellement d’un envahissement général des ganglions lymphatiques, de la rate, du foie ou de la moelle osseuse et sont considérés comme incurables. Le plus souvent, cependant, ils progressent lentement et dans jusqu’à la moitié des cas diagnostiqués, le traitement initial peut être reporté pendant plusieurs années (« attente sous surveillance »). Dans le cas de certains patients, cette absence de traitement peut créer du stress et de l’angoisse. Pour la plupart des patients souffrant d’un LNH indolent, le principal objectif du traitement est d’obtenir une longue durée de survie avec une bonne qualité de vie. Lorsque les symptômes caractéristiques des lymphomes, tels que la perte d’appétit, la fièvre et la transpiration, apparaissent, un traitement s’impose. On observe fréquemment une faiblesse, un malaise, un manque d’appétit, une diminution de la résistance, en plus d’une lymphadénopathie inconfortable (tuméfaction des ganglions lymphatiques).

Le traitement des LNH indolents débutants reposent soit sur la chimiothérapie ou la radiothérapie localisée. Les cas de maladie symptomatique avancée sont souvent traités par un seul agent chimiothérapeutique ou une association médicamenteuse, et près des trois quarts d’entre eux obtiennent une rémission complète. La grande majorité deviendront cependant résistants au traitement et connaîtront à un moment donné une récidive. Approximativement 40 % des LNH indolents se transformeront en lymphomes agressifs diffus.

Environ les trois quarts des patients porteurs d’un LNH « agressif » qui consultent pour des symptômes présentent un cancer à un stade avancé, lequel peut évoluer rapidement. Dans les cas cependant où la réponse au traitement est complète, une guérison est toujours possible. Le traitement type consiste en l’administration d’un seul agent chimiothérapeutique, avec ou sans irradiation des aires atteintes, dans le cas d’un cancer débutant et d’une polychimiothérapie exclusive dans les cancers avancés. La polychimiothérapie provoque, comme on le sait, de nombreux effets toxiques, notamment perte de cheveux, nausées, fatigue, constipation et aplasie médullaire. Dans les cas de récidive après une rémission, la chimiothérapie de rattrapage suivie d’une autogreffe de moelle osseuse constitue le seul traitement qui permette d’obtenir une rémission de longue durée.

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Leucémie (CIM-9 204)

La leucémie est un cancer qui intéresse les tissus hématopoïétiques de l’organisme, notamment la moelle osseuse et le système lymphatique. Le terme veut dire « sang blanc » en grec, vu que le sang prend une couleur blanchâtre en raison de l’accumulation anormale de globules blancs (lymphocytes) qui entrave la production de globules rouges normaux dans la moelle osseuse. La leucémie est classée selon le type de lymphocytes en cause (lymphoïde ou lymphoblastique et myéloïde) et sa vitesse d’apparition (aiguë ou chronique). Dans cette maladie, la production de globules rouges et de plaquettes est également altérée, ce qui peut entraîner de la fatigue associée à l’anémie ou à des hémorragies ou une tendance à faire des ecchymoses par suite de troubles de la coagulation.

En 2002, quelque 3 650 nouveaux cas de leucémie (2 100 hommes et 1 550 femmes) ont été diagnostiqués au Canada. Chez les adultes, on distingue quatre principaux types de leucémie : aiguë lymphoblastique (LAL), aiguë myéloïde (LAM), lymphoïde chronique (LLC) et myéloïde chronique (LMC). Bien qu’on puisse penser que la leucémie est une maladie de l’enfant, les adultes risquent dix fois plus d’en souffrir. En 2002, la leucémie a été diagnostiquée chez moins de 350 enfants au Canada.

L’étiologie de la leucémie demeure passablement obscure, bien que l’exposition postnatale aux rayonnements (doses thérapeutiques pour des pathologies ou irradiation dans un contexte militaire) ait été proposée comme facteur de risque des leucémies aiguës. La leucémie a une prédominance masculine, elle est plus fréquente chez les personnes de race blanche et les membres des groupes socio-économiques plus favorisés et a été associée à l’exposition au benzène et à d’autres toxines, au radon, à la fumée de cigarette et à certains virus. Les personnes nées avec le syndrome de Down (trisomie 21) risque vingt fois plus de développer une leucémie. Les lésions chromosomiques consécutives à l’administration d’agents chimiothérapeutiques ont été liées au développement de leucémies secondaires.

Bien que la leucémie puisse se manifester de diverses façons, l’anémie, la trombocytopénie (diminution du nombre de plaquettes sanguines) et une fatigue intense et persistante sont des signes et symptômes initiaux courants. Une hypertrophie du foie et de la rate ainsi qu’une tuméfaction des ganglions lymphatiques peuvent également être présentes. Il faut effectuer une ponction et une biopsie de la moelle osseuse pour établir un diagnostic de certitude de la leucémie. Dans les leucémies aiguës, les symptômes apparaissent généralement de façon plus soudaine, alors que dans les leucémies chroniques, leur apparition est plus graduelle et l’évolution plus lente. Le présent chapitre traite de deux types de leucémie : la leucémie lymphoïde chronique (LLC), qui est la plus répandue chez les adultes, et la leucémie aiguë lymphoblastique (LAL), plus fréquente chez les enfants.

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Leucémie lymphoïde chronique (LLC)

La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est la forme la plus courante de leucémie de l’adulte en Occident. La LLC est considérée comme une maladie des personnes âgées; elle est rarement diagnostiquée avant l’âge de 40 ans (90 % des cas ont plus de 50 ans). La faible incidence de la LLC dans les pays d’Asie semblerait être due à des différences génétiques, plutôt qu’à des facteurs environnementaux.

Une LLC est toujours soupçonnée lorsqu’il y a prolifération anormale des lymphocytes dans le sang, de même que dans la moelle osseuse. Bon nombre de cas de LLC sont diagnostiqués durant une analyse sanguine de routine. Comme les patients atteints d’une LLC débutante sont souvent asymptomatiques et peuvent vivre longtemps sans avoir de besoin de traitement, il est souvent difficile de déterminer à quel moment il faut amorcer un traitement. Par exemple, les cas de LLC indolente de stade peu avancé ou latente ont un taux de survie équivalent à celui d’une population en santé appariée pour l’âge et le sexe. L’histoire naturelle de la LLC peut cependant être extrêmement variable.

Dans les leucémies chroniques, les cellules prennent souvent du temps à se multiplier et sont donc moins sensibles à la chimiothérapie. On croit cependant en général que la LLC symptomatique (fièvre, perte de poids imprévue, transpiration nocturne abondante et hypertrophie des ganglions lymphatiques) devrait être traité à l’aide d’une thérapie systémique comportant habituellement l’administration d’agents alkylants, parfois associés à des analogues de la purine ou à des anticorps monoclonaux. Les cas plus agressifs et avancés (environ 25 % des cas de LLC) risquent fort d’évoluer rapidement et de survivre moins longtemps.

Rien n’indique que le traitement systémique prolongé soit bénéfique. À cause de l’âge avancé de la plupart des patients souffrant d’une LLC, environ 10 % seulement d’entre eux sont admissibles à une greffe de moelle osseuse. Cette intervention est généralement offerte à ceux qui ont moins de 55 ans. On pense que les patients atteints d’une LLC courent un plus grand risque de développer une deuxième affection maligne, telle qu’un cancer du poumon ou un cancer du tube digestif. La cause la plus fréquente de décès chez les patients souffrant d’une LLC est une infection générale sévère, comme la pneumonie ou la septicémie.

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Leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) chez l’enfant

La leucémie est la forme la plus fréquente de cancer infantile, étant à l’origine de 30 % de tous les cas de cancer chez l’enfant. L’incidence de la leucémie augmente chez les enfants porteurs de certaines anomalies chromosomiques. Plus des trois quarts des cas de leucémie infantile sont atteints d’une leucémie aiguë lymphoblastique (LAL). L’incidence de la LAL culmine entre l’âge de trois et six ans et la maladie est plus fréquente chez les garçons. Vingt pour cent des cas souffrent de leucémie aiguë myéloïde et moins de 5 % ont une leucémie myéloïde chronique (la LLC est rarement diagnostiquée chez les enfants).

Les enfants leucémiques sont généralement symptomatiques une à six semaines avant le diagnostic. Les symptômes reflètent le degré d’infiltration de la moelle osseuse par les globules blancs leucémiques. L’anémie et la thrombocytopénie (diminution du nombre de plaquettes) sont observées chez plus des deux tiers des patients; ces troubles entraînent une plus grande fatigabilité, des maux de tête et un malaise de même qu’une tendance aux ecchymoses et aux saignements des gencives et du nez. On observe fréquemment une pâleur de la peau, de la fièvre, une sensibilité osseuse et une hypertrophie des ganglions lymphatiques.

Dans les années 50, lorsqu’une leucémie était diagnostiquée chez un enfant, les options thérapeutiques étaient peu nombreuses et les traitements existants visaient à pallier les symptômes et non à guérir la maladie. Aujourd’hui, grâce à de vastes recherches fondamentales et cliniques, le traitement permet couramment d’obtenir une rémission complète, ce qui implique un retour à la normale des numérations globulaires et de la moelle osseuse. Le « traitement d’induction de la rémission » comprend généralement l’administration de plusieurs agents chimiothérapeutiques, qui peuvent induire une rémission complète en l’espace de quatre semaines. Plus de 90 % des enfants atteints de LAL sont en rémission complète après trois ou quatre semaines de traitement d’induction, comparativement à 60 à 80 % des adultes. Lorsque le traitement est intensif, adéquat et entrepris à temps, plus de 70 % des LAL infantiles sont maintenant guéris. Les infections, le dysfonctionnement d’organes et la perte de cheveux sont des événements défavorables courants durant le traitement d’induction de la rémission.

Après une rémission complète, on administre une chimiothérapie post-induction à fortes doses, qui vise à détruire toutes les cellules leucémiques restantes dans la moelle osseuse, le système lymphatique ou la circulation sanguine. La chimiothérapie et/ou la radiothérapie à visée prophylactique ciblent systématiquement le système nerveux central; sinon, ce dernier serait le siège fréquent de métastases. Après l’obtention d’une rémission complète, une période de « traitement d’entretien » débute pour éliminer toutes les cellules leucémiques résiduelles et prévenir une récidive. Le traitement d’entretien consiste en divers régimes chimiothérapeutiques et peut durer de deux à quatre ans.

Durant la chimiothérapie d’induction, le nombre de cellules sanguines chute considérablement chez la plupart des patients souffrant d’une fièvre, ce qui nécessite l’administration d’antibiotiques à large spectre et des transfusions de globules rouges et de plaquettes. Malgré l’antibiothérapie et la transfusion de plaquettes à des fins prophylactiques, la chimiothérapie d’induction peut toujours entraîner le décès à la suite d’une infection et d’une hémorragie. Le pronostic en cas d’absence de rémission ou en cas de récidive après une rémission est peu favorable. Environ le tiers des patients dont le cancer récidive connaîtront une seconde rémission, qui est généralement de plus courte durée que la première. Bien qu’elle soit controversée, la greffe de moelle osseuse est souvent tentée chez certains patients en première rémission.