Coup d'œil sur la santé
Décès attribuables aux anomalies congénitales au Canada, 1974 à 2012

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Par Tanya Navaneelan, Caryn Pearson et Teresa Janz

Date de diffusion : le 29 septembre 2016

Début de l'encadré 1

Faits saillants

  • En 2012, les anomalies congénitales étaient la principale cause de décès de nourrissons au Canada.
  • De 1974 à 2012, le taux de décès attribuables aux anomalies congénitales au Canada a diminué, passant de 53 à 28 décès pour 1 million de personnes. Cet écart s’explique principalement par l’évolution des taux de mortalité liée aux anomalies de l’appareil circulatoire et au spina bifida.
  • Dans l’ensemble, l’âge moyen au moment du décès résultant d’une anomalie congénitale a augmenté de 19 ans depuis 1974, lorsque l’âge moyen au moment du décès était de 8 ans.
  • L’âge moyen au moment du décès résultant du syndrome de Down a augmenté de 32 ans de 1974 à 2012.

Fin de l'encadré 1

Introduction

Les anomalies congénitales, aussi appelées « malformations congénitales », sont des affections qui se développent chez le fœtus au moment de la conception ou pendant la grossesseNote 1,Note 2. Au Canada, environ 1 nourrisson sur 25 naît avec une anomalie congénitale chaque année. Bien que les anomalies congénitales puissent être présentes au moment de la conception (p. ex. dans le cas du syndrome de Down), elles se développent le plus souvent avant la fin de la 7e semaine de grossesse (p. ex. dans le cas du spina bifida), ou entre la 8e et la 16e semaine de grossesseNote 2. Il existe plusieurs centaines d’anomalies congénitales distinctes, et pour la majorité d’entre elles, la cause est inconnueNote 1.

Les facteurs de risque associés aux anomalies congénitales comprennent ce qui suit : des facteurs génétiques, l’âge de la mère, des facteurs liés au mode de vie (p. ex. le tabagisme, la consommation d’alcool ou la consommation de drogue pendant la grossesse), la prise de médicaments pendant la grossesse, des maladies chroniques chez la mère (p. ex. le diabète, l’obésité et la maladie thyroïdienne) ainsi que des facteurs environnementaux (p. ex. la pollution)Note 1,Note 2. Bien que la grande majorité (plus de 93 %) des nourrissons nés avec une anomalie congénitale survivent, au Canada, les anomalies congénitales constituent l’une des principales causes de décès chez les nourrissons (c.-à-d. un décès survenant avant l’âge d’un an)Note 1,Note 2,Note 3.

Le présent article contient des renseignements sur les décès résultant de cinq anomalies congénitales : les anomalies de l’appareil circulatoire, le spina bifida et trois anomalies chromosomiques — le syndrome de Down, le syndrome d’Edwards et le syndrome de Patau. Tout décès résultant d’une anomalie congénitale est compris dans les décès pour lesquels la cause de décès sous-jacente a été codée en tant qu’anomalie congénitale depuis 1974 conformément à la Classification internationale des maladies (CIM), 8e, 9e et 10e révisions. Les tendances en matière d’âge moyen au moment du décès et en matière de taux de mortalité pour la période allant de 1974 à 2012 sont présentées à l’aide de données extraites de la Statistique de l’état civil — Base de données sur les décès.

Début de l'encadré 2

Définitions des anomalies congénitales examinées dans le présent article

La notion d’anomalie congénitale décrit des troubles du développement ou des troubles physiques qui surviennent pendant le développement du fœtus. Ces troubles peuvent être décelés pendant la grossesse, après la naissance ou plus tard dans la vie de l’enfant. Il existe des centaines de différentes anomalies congénitales. Les anomalies examinées dans cet article comprennent :

  • Les anomalies de l’appareil circulatoire sont un groupe d’anomalies congénitales qui touchent principalement la structure et le fonctionnement du cœur. Elles sont appelées couramment « cardiopathies ».
  • Le spina bifida touche le système nerveux centralNote 2. Il survient lorsqu’une partie du tube neural ne se développe pas ou ne se ferme pas correctement, ce qui entraîne des troubles du développement au niveau des os de la colonne vertébrale et de la moelle épinière. L’affection entraîne des complications médicales pendant toute la vie de la personne atteinte et réduit son espérance de vieNote 4.
  • Les anomalies congénitales chromosomiques sont provoquées par des troubles qui touchent les structures contenant le matériel génétique (chromosomes). Le présent article porte sur les trois anomalies chromosomiques suivantes :
    • Le syndrome de Down, aussi appelé trisomie 21, résulte de la présence de matériel génétique additionnel sur le chromosome 21. Il donne lieu à des retards développementaux physiques et intellectuels chroniques qui peuvent varier de bénins à graves. Les problèmes de santé comprennent un risque plus élevé de problèmes cardiaques, des infections de l’oreille récurrentes, des troubles du sommeil, la maladie thyroïdienne, la leucémie et l’apparition précoce de la maladie d’AlzheimerNote 1.
    • Le syndrome d’Edwards, aussi appelé trisomie 18, résulte de la présence de matériel génétique additionnel sur le chromosome 18. Les nourrissons présentant ce syndrome ont des problèmes multiples qui touchent le cœur, les reins et les intestins. La majorité des nourrissons affectés meurent au cours du premier mois suivant la naissance, et seulement 10 % survivent jusqu’à l’âge d’un anNote 1.
    • Le syndrome de Patau, aussi appelé trisomie 13, résulte de la présence de matériel génétique additionnel sur le chromosome 13. Il est associé à une déficience intellectuelle et à différentes déficiences physiques touchant le cœur, le cerveau et la colonne vertébrale. Tout comme les nourrissons nés avec le syndrome d’Edwards, un grand nombre de nourrissons nés avec le syndrome de Patau meurent au cours du premier mois suivant la naissance, et seulement 5 % à 10 % survivent jusqu’à l’âge d’un anNote 1.

Fin de l'encadré 2

Le nombre de décès attribuables aux anomalies congénitales diminue depuis 1974

Graphique 1 Taux de mortalité normalisé selon l'âge, selon l'anomalie congénitale, Canada, 1974 à 2012

Tableau de données du graphique 1
Taux de mortalité normalisé selon l'âge, selon l'anomalie congénitale, Canada, 1974 à 2012Graphique 1, Note 1
Sommaire du tableau
Le tableau montre les résultats de Taux de mortalité normalisé selon l'âge. Les données sont présentées selon Année (titres de rangée) et Anomalie congénitale, Toutes les anomalies congénitales, Spina bifida, De l’appareil circulatoire, Syndrome de Down et Syndromes d’Edwards et de Patau, calculées selon Taux (pour 1 000 000) unités de mesure (figurant comme en-tête de colonne).
Année Anomalie congénitale
Toutes les anomalies congénitales Spina bifida De l’appareil circulatoire Syndrome de Down Syndromes d’Edwards et de Patau
taux pour 1 million de personnes
1974 52,8 4,7 24,5 1,6 Note ..: indisponible pour une période de référence précise
1975 48,5 4,9 21,7 0,8 Note ..: indisponible pour une période de référence précise
1976 46,4 3,9 22,8 1,0 Note ..: indisponible pour une période de référence précise
1977 45,6 4,0 22,2 1,3 Note ..: indisponible pour une période de référence précise
1978 47,6 4,1 22,6 1,4 Note ..: indisponible pour une période de référence précise
1979 51,3 3,6 14,9 1,3 1,3
1980 51,6 2,9 16,4 1,4 1,5
1981 50,6 2,6 14,2 1,6 1,7
1982 47,5 1,9 13,9 1,8 1,4
1983 44,6 2,1 13,0 1,3 1,7
1984 43,1 1,3 13,3 1,4 1,9
1985 45,1 1,5 13,9 1,5 1,9
1986 44,6 1,5 13,7 1,2 1,9
1987 39,6 1,1 12,2 1,7 1,6
1988 43,9 1,4 13,1 2,0 1,9
1989 41,3 1,2 12,2 1,9 1,7
1990 41,3 1,1 12,8 2,2 1,5
1991 36,7 0,9 10,9 2,0 1,8
1992 37,0 1,0 11,6 2,3 1,6
1993 34,5 1,0 9,8 2,1 1,9
1994 35,5 1,1 11,2 2,1 1,9
1995 35,4 0,8 10,8 2,7 1,9
1996 33,7 0,7 10,2 1,9 1,4
1997 31,2 0,8 9,4 2,1 1,3
1998 32,5 0,6 9,8 2,9 1,3
1999 32,4 0,6 9,3 2,6 1,7
2000 30,3 0,6 13,0 3,4 1,3
2001 29,7 0,7 10,3 3,3 1,7
2002 29,7 0,4 9,7 3,9 1,7
2003 30,1 0,5 10,6 4,4 1,4
2004 28,0 0,4 8,8 3,7 1,4
2005 29,1 0,5 9,2 4,7 1,7
2006 26,9 0,8 9,0 3,5 1,5
2007 26,4 0,4 8,1 3,7 1,3
2008 26,5 0,8 8,5 4,3 1,4
2009 26,2 0,8 7,9 3,6 1,4
2010 26,1 0,7 7,9 3,9 1,6
2011 26,0 0,5 7,8 4,3 1,0
2012 28,3 0,9 7,7 4,7 1,3

Au Canada, le taux de mortalité normalisé selon l’âge pour l’ensemble des anomalies congénitales diminue depuis 1974, passant de 53 à 28 décès pour 1 million de personnes en 2012 (graphique 1).

Lorsqu’on observe certaines anomalies plus en profondeur, on constate que les taux de mortalité liée aux anomalies de l’appareil circulatoire et au spina bifida ont reculé considérablement depuis 1974.

La diminution du nombre de décès résultant d’anomalies de l’appareil circulatoire est probablement attribuable aux progrès de la médecine. Des études ont montré que les chirurgies pendant la grossesse ou peu après la naissance peuvent améliorer la survie des nourrissons qui présentent des anomalies de l’appareil circulatoire touchant le cœurNote 2,Note 5,Note 6,Note 7.

Le recul du taux de mortalité associée au spina bifida est aussi probablement attribuable aux interventions chirurgicales précocesNote 6, ainsi qu’aux améliorations apportées aux soins prénataux, notamment les suppléments d’acide folique. On recommande que les femmes en âge de procréer prennent 0,4 milligramme (mg) additionnel d’acide folique par jour, en plus du 0,4 mg recommandé pour le reste de la population. Aussi, en 1998, le Canada a approuvé l’enrichissement obligatoire en acide folique de la farine blanche et d’autres grains sélectionnés. Puisque la carence en folate est le facteur de risque le mieux établi pour le spina bifida, les suppléments d’acide folique et l’enrichissement de certains aliments en acide folique ont permis de réduire le nombre de nourrissons nés avec le spina bifidaNote 8, Note 9,Note 10.

De 1974 à 2012, le taux de mortalité associée aux anomalies chromosomiques étudiées dans le présent article n’a pas diminué. Alors que le taux de mortalité liée aux syndromes d’Edwards et de PatauNote 11 est demeuré relativement stable pendant cette période, le taux de mortalité associée au syndrome de Down a augmenté, passant de 2 décès pour 1 million de personnes en 1974 à 5 décès pour 1 million de personnes en 2012 (graphique 1).

L’âge moyen du décès résultant d’une anomalie congénitale a augmenté au cours des dernières décennies

La majorité des grossesses et des naissances touchées par des anomalies congénitales ne mènent pas au décès d’un fœtus ou d’un nourrissonNote 1. Au Canada, les enfants qui meurent des suites d’une anomalie congénitale décèdent à des âges plus avancés comparativement aux décennies précédentes (graphique 2).

Graphique 2 Âge moyen au moment du décès, selon l'anomalie congénitale, Canada, 1974 à 2012

Tableau de données du graphique 2
Âge moyen au moment du décès, selon l'anomalie congénitale, Canada, 1974 à 2012Graphique 2, Note 1
Sommaire du tableau
Le tableau montre les résultats de Âge moyen au moment du décès. Les données sont présentées selon Année (titres de rangée) et Anomalie congénitale, Toutes les anomalies congénitales, Spina bifida, De l’appareil circulatoire, Syndrome de Down et Syndromes d’Edwards et de Patau, calculées selon Âge (années) unités de mesure (figurant comme en-tête de colonne).
Année Anomalie congénitale
Toutes les anomalies congénitales Spina bifida De l’appareil circulatoire Syndrome de Down Syndromes d’Edwards et de Patau
âge (années)
1974 8 2 9 17 Note ..: indisponible pour une période de référence précise
1975 8 2 8 13 Note ..: indisponible pour une période de référence précise
1976 7 3 7 10 Note ..: indisponible pour une période de référence précise
1977 8 3 10 18 Note ..: indisponible pour une période de référence précise
1978 8 1 9 15 Note ..: indisponible pour une période de référence précise
1979 8 2 9 18 0,02
1980 7 1 9 22 0,10
1981 8 1 8 22 0,03
1982 9 6 10 25 0,02
1983 9 2 10 23 0,19
1984 9 4 10 21 0,73
1985 10 4 11 29 0,03
1986 10 7 9 25 0,05
1987 11 7 10 29 0,06
1988 12 5 10 32 0,33
1989 11 4 9 28 0,08
1990 12 6 11 34 0,25
1991 13 7 11 33 0,44
1992 13 5 12 34 0,39
1993 13 13 13 35 0,94
1994 14 8 14 38 0,18
1995 16 11 15 42 0,05
1996 18 12 19 35 0,15
1997 19 19 18 39 0,18
1998 20 21 19 42 0,44
1999 22 20 21 45 0,40
2000 23 24 26 44 0,37
2001 22 22 23 44 0,27
2002 23 29 26 44 0,81
2003 25 29 28 46 1,84
2004 24 20 29 41 0,44
2005 23 29 23 44 0,98
2006 24 36 25 43 0,57
2007 24 33 24 47 1,98
2008 25 29 23 48 0,98
2009 23 32 24 45 3,04
2010 25 36 24 47 0,98
2011 26 38 26 46 2,42
2012 27 28 23 49 0,91

Au Canada, l’âge moyen au moment du décès résultant de l’ensemble des anomalies congénitales a augmenté d’environ 19 années entre 1974 et 2012, passant de 8 ans à 27 ans (graphique 2). Cette constatation peut s’expliquer en partie par l’évolution du taux de mortalité infantile liée à ces anomalies. En 1974, environ 70 % des décès résultant de l’ensemble des anomalies congénitales survenaient avant l’âge d’un an — ce chiffre s’établissait à 42 % en 2012 (données non présentées).

Lorsqu’on observe certaines anomalies, on constate que la hausse la plus marquée de l’âge moyen au moment du décès est mesurée chez les enfants décédés en raison du syndrome de Down. Pour ce syndrome, l’âge moyen au moment du décès a augmenté de 32 ans de 1974 à 2012. La deuxième hausse en importance était associée au spina bifida, pour lequel l’âge moyen au moment du décès a augmenté de 26 années, passant de 2 ans à 28 ans au cours de la même période (graphique 2).

L’âge moyen au moment du décès résultant d’une anomalie de l’appareil circulatoire était de 23 ans en 2012, comparativement à 9 ans en 1974.

En revanche, dans le cas des syndromes d’Edwards et de Patau, pour lesquels la plupart des nourrissons ne survivent pas au-delà de la première année de la vie, l’âge moyen au moment du décès a très peu augmenté de 1974 à 2012.

La proportion des décès de nourrissons attribuables aux anomalies congénitales a augmenté

La proportion de l’ensemble des décès de nourrissons attribuables aux anomalies congénitales a augmenté fortement entre 1974 et 1981, mais a par la suite diminué graduellement depuis le début des années 1990 (graphique 3).

La hausse de la proportion des décès de nourrissons attribuables aux anomalies congénitales constatée entre 1974 et 1981 peut s’expliquer en partie par la diminution des autres causes de décès de nourrissons pendant cette même période. L’adoption des sièges d’auto pour enfants a permis de réduire le nombre de décès résultant des accidents de voiture, tandis que le recours accru aux vaccins a permis de réduire le nombre de décès liés aux maladies infectieuses, pour ne citer que ces exemplesNote 12.

Ainsi, les causes évitables de décès de nourrissons ont diminué (p. ex. accidents, maladies infectieuses), mais comme de nombreuses anomalies congénitales ne sont pas évitables, la proportion de décès de nourrissons attribuables aux anomalies congénitales semble être demeurée stable ou a très peu diminué au cours de la période à l’étudeNote 13. Cela ne signifie pas qu’il y a maintenant davantage de décès attribuables aux anomalies congénitales : il faut plutôt conclure que, par rapport aux autres causes, les anomalies congénitales sont devenues l’une des principales causes de décès de nourrissons. En fait, en 2012, les anomalies congénitales étaient la principale cause de décès chez les nourrissons au Canada, suivies de l’immaturité du nourrisson (c.-à-d. brièveté de la gestation et poids insuffisant à la naissance) et des complications associées à la grossesseNote 14.

Graphique 3 Pourcentage de décès de nourrissons attribuables aux anomalies congénitales, Canada, 1974 à 2012

Tableau de données du graphique 3
Pourcentage de décès de nourrissonsGraphique 3, Note 1 attribuables aux anomalies congénitales, Canada, 1974 à 2012Graphique 3, Note 2
Sommaire du tableau
Le tableau montre les résultats de Pourcentage de décès de nourrissons attribuables aux anomalies congénitales. Les données sont présentées selon Année (titres de rangée) et Anomalie congénitale, Toutes les anomalies congénitales, Spina bifida, De l’appareil circulatoire, Syndrome de Down et Syndromes d’Edwards et de Patau, calculées selon Pourcentage unités de mesure (figurant comme en-tête de colonne).
Année Anomalie congénitale
Toutes les anomalies congénitales Spina bifida De l’appareil circulatoire Syndrome de Down Syndromes d’Edwards et de Patau
pourcentage
1974 19,9 2,5 8,4 0,4 Note ..: indisponible pour une période de référence précise
1975 19,1 2,6 8,3 0,1 Note ..: indisponible pour une période de référence précise
1976 20,4 2,2 9,2 0,3 Note ..: indisponible pour une période de référence précise
1977 21,2 2,2 9,0 0,3 Note ..: indisponible pour une période de référence précise
1978 23,5 2,8 10,0 0,3 Note ..: indisponible pour une période de référence précise
1979 27,2 2,4 7,1 0,4 1,1
1980 30,4 2,2 9,0 0,3 1,3
1981 31,5 2,2 8,8 0,3 1,6
1982 29,5 1,4 8,2 0,4 1,4
1983 29,8 1,9 8,3 0,4 1,7
1984 30,2 0,9 9,1 0,5 2,1
1985 32,0 1,3 9,3 0,3 2,2
1986 31,4 1,2 9,6 0,4 2,1
1987 29,4 0,9 9,1 0,5 1,9
1988 32,6 1,3 9,5 0,2 2,3
1989 31,1 1,1 9,3 0,5 2,1
1990 31,9 1,0 9,9 0,6 1,8
1991 30,8 0,8 9,1 0,5 2,6
1992 31,7 1,0 9,9 0,5 2,3
1993 29,0 0,8 7,8 0,5 2,7
1994 30,1 1,0 9,1 0,5 2,7
1995 29,5 0,6 9,0 0,5 2,8
1996 28,6 0,4 8,6 0,6 2,1
1997 26,7 0,5 7,5 0,6 2,2
1998 28,7 0,4 8,7 0,7 2,3
1999 27,6 0,5 7,5 0,7 2,9
2000 24,5 0,3 8,9 0,7 2,3
2001 25,1 0,3 7,7 0,8 2,8
2002 24,2 0,1 6,5 0,7 2,8
2003 24,0 0,2 7,2 0,8 2,3
2004 23,2 0,3 5,6 1,4 2,3
2005 24,0 0,2 7,3 1,2 2,6
2006 23,1 0,3 7,2 1,2 2,6
2007 21,7 0,2 6,4 0,8 2,1
2008 21,7 0,4 7,2 0,7 2,4
2009 22,4 0,1 6,5 1,0 2,3
2010 22,8 0,1 6,5 0,8 2,8
2011 21,7 0,1 6,1 1,1 1,8
2012 22,7 0,4 6,8 0,9 2,4

Lorsqu’on observe certaines anomalies congénitales, on constate que le pourcentage des décès de nourrissons provoqués par des anomalies de l’appareil circulatoire et par le spina bifida a diminué entre 1974 et 2012, tandis que le pourcentage des décès de nourrissons provoqués par le syndrome de Down a augmenté. On n’a constaté aucune variation du pourcentage des décès de nourrissons attribuables aux syndromes d’Edwards et de Patau entre 1974 et 2012. Ensemble, ces deux syndromes (Edwards et Patau) étaient à l’origine de moins de 3 % des décès de nourrissons au cours de cette période.

Le taux de mortalité infantile attribuable aux anomalies congénitales a diminué

Dans l’ensemble, les décès de nourrissons ont diminué au Canada passant de 15,0 décès pour 1 000 naissances en 1974 à 4,8 décès pour 1 000 naissances en 2012 (données non présentées). De même, le taux de mortalité infantile résultant de l’ensemble des anomalies congénitales a reculé, passant de 3,0 décès pour 1 000 naissances en 1974 à 1,1 décès pour 1 000 naissances en 2012 (graphique 4).

Graphique 4 Taux de mortalité infantile (pour 1 000 naissances), selon l'anomalie congénitale, Canada, 1974 à 2012

Tableau de données du graphique 4
Taux de mortalité infantileGraphique 4, Note 1, selon l'anomalie congénitale, Canada, 1974 à 2012Graphique 4, Note 2
Sommaire du tableau
Le tableau montre les résultats de Taux de mortalité infantile (pour 1 000 naissances). Les données sont présentées selon Année (titres de rangée) et Anomalie congénitale, Toutes les anomalies congénitales, Spina bifida, De l’appareil circulatoire, Syndrome de Down et Syndromes d’Edwards et de Patau, calculées selon Taux (pour 1 000 naissances) unités de mesure (figurant comme en-tête de colonne).
Année Anomalie congénitale
Toutes les anomalies congénitales Spina bifida De l’appareil circulatoire Syndrome de Down Syndromes d’Edwards et de Patau
taux (pour 1 000 naissances)
1974 3,0 0,370 1,264 0,058 Note ..: indisponible pour une période de référence précise
1975 2,6 0,357 1,139 0,020 Note ..: indisponible pour une période de référence précise
1976 2,7 0,281 1,197 0,039 Note ..: indisponible pour une période de référence précise
1977 2,6 0,273 1,110 0,033 Note ..: indisponible pour une période de référence précise
1978 2,8 0,329 1,200 0,042 Note ..: indisponible pour une période de référence précise
1979 3,0 0,257 0,780 0,041 0,115
1980 3,2 0,233 0,944 0,030 0,138
1981 3,0 0,211 0,842 0,030 0,154
1982 2,7 0,123 0,751 0,040 0,126
1983 2,5 0,158 0,704 0,032 0,142
1984 2,5 0,077 0,740 0,037 0,170
1985 2,5 0,104 0,739 0,027 0,176
1986 2,5 0,097 0,757 0,032 0,166
1987 2,2 0,068 0,669 0,038 0,138
1988 2,3 0,093 0,687 0,016 0,168
1989 2,2 0,082 0,666 0,036 0,148
1990 2,2 0,072 0,675 0,042 0,126
1991 2,0 0,052 0,584 0,035 0,164
1992 1,9 0,060 0,605 0,030 0,138
1993 1,8 0,051 0,494 0,033 0,170
1994 1,9 0,062 0,569 0,029 0,169
1995 1,8 0,037 0,556 0,029 0,172
1996 1,6 0,025 0,481 0,033 0,120
1997 1,5 0,029 0,416 0,034 0,123
1998 1,5 0,020 0,461 0,038 0,123
1999 1,5 0,027 0,394 0,036 0,151
2000 1,3 0,018 0,470 0,040 0,122
2001 1,3 0,015 0,402 0,042 0,144
2002 1,3 0,006 0,347 0,040 0,149
2003 1,3 0,009 0,379 0,042 0,119
2004 1,2 0,018 0,297 0,071 0,119
2005 1,3 0,012 0,397 0,064 0,140
2006 1,2 0,014 0,358 0,059 0,130
2007 1,1 0,008 0,326 0,041 0,109
2008 1,1 0,019 0,363 0,037 0,122
2009 1,1 0,005 0,318 0,047 0,113
2010 1,2 0,005 0,326 0,042 0,141
2011 1,1 0,005 0,299 0,053 0,087
2012 1,1 0,018 0,322 0,042 0,113

La baisse du nombre de décès de nourrissons résultant de l’ensemble des anomalies congénitales est attribuable à divers facteurs, notamment : l’accès et le recours accru au dépistage prénatal; l’amélioration des soins prénataux; l’interruption des grossesses présentant des anomalies graves; l’enrichissement obligatoire de certains aliments en acide folique; ainsi que les changements apportés au mode de vie, par exemple le renoncement au tabac pendant la grossesse et l’utilisation accrue de vitamines prénatalesNote 1,Note 2.

Les baisses les plus marquées du taux de mortalité infantile ont été constatées pour les anomalies de l’appareil circulatoire et le spina bifida. Par exemple, le taux de décès de nourrissons provoqués par des anomalies de l’appareil circulatoire est passé de 1,3 décès pour 1 000 naissances en 1974 à 0,3 décès pour 1 000 naissances en 2012. Ce recul résulte probablement du nombre accru de chirurgies réparatrices précocesNote 2. Pour ce qui est du spina bifida, les interventions chirurgicales ainsi que le recours aux vitamines prénatales contenant de l’acide folique et l’enrichissement obligatoire en acide folique de certains produits alimentaires ont permis de réduire le nombre de cas et, par conséquent, de réduire le nombre de décès de nourrissons attribuables à cette anomalie congénitaleNote 5,Note 9.

Le nombre de décès de nourrissons provoqués par des anomalies chromosomiques comme le syndrome de Down et les syndromes d’Edwards et de Patau est demeuré relativement stable depuis 1974 (graphique 4). Les anomalies chromosomiques répondent moins bien aux interventions chirurgicalesNote 1.

Conclusion

Le nombre de décès causés par l’ensemble des anomalies congénitales a diminué au Canada depuis 1974. Les décès attribuables aux anomalies de l’appareil circulatoire et au spina bifida ont présenté la plus forte diminution au cours de cette période. Le dépistage prénatal, les interventions chirurgicales ainsi que les améliorations apportées aux soins prénataux (comme les suppléments d’acide folique) et l’enrichissement en acide folique de certains aliments ont tous contribué à cette baisse. Le nombre de décès résultant d’anomalies chromosomiques, qui représentent un faible pourcentage de l’ensemble des décès de nourrissons, n’a pas varié au cours de la période à l’étude, probablement parce que les efforts de prévention ont eu une incidence moindre sur ces anomalies. À l’exception des syndromes d’Edwards et de Patau, l’âge moyen au moment du décès résultant d’une anomalie congénitale est plus élevé qu’il ne l’était en 1974.

Début de l'encadré 3

Sources des données, méthodes et définitions

Sources des données

La Statistique de l’état civil — Base de données sur les décès regroupe les renseignements démographiques et les renseignements sur les causes de décès pour tous les décès survenus au Canada qui sont recueillis par tous les bureaux provinciaux et territoriaux de l’état civil. Avant 2010, des données sur les résidents canadiens décédés dans certains États américains étaient recueillies; ces décès ont été exclus de la présente analyse. Depuis l’année de référence 2010, les données sur les résidents canadiens décédés dans un État américain ne sont plus recueillies.

La Statistique de l’état civil — Base de données sur les naissances regroupe les renseignements démographiques pour toutes les naissances vivantes enregistrées chaque année au Canada dans l’ensemble des bureaux provinciaux et territoriaux de l’état civil. Avant 2012, des données sur les naissances vivantes de femmes canadiennes résidant dans certains États américains étaient recueillies; ces naissances ont été exclues de la présente analyse. Pour obtenir plus de renseignements, veuillez consulter la Statistique de l’état civil — Base de données sur les naissances.

Méthodes

On peut utiliser les taux de mortalité normalisés selon l’âge pour tenir compte des différences entre les populations en matière de structure par âge lorsque l’on établit des comparaisons à différents moments ou pour des populations différentes. Aux fins de la présente étude, les populations pour toutes les années étudiées (1974 à 2012) ont été rajustées mathématiquement de manière à obtenir une structure par âge identique à celle de la population du Recensement de 2011. Ainsi, toutes les années de données comportaient la même répartition selon l’âge, ce qui nous permet de brosser un tableau plus clair des tendances en matière de décès résultant des anomalies congénitales lorsque les taux sont comparés au fil du temps.

Classification des décès de nourrissons provoqués par des anomalies congénitales

La Classification internationale des maladies (CIM) est un système de codage qui a été élaboré par l’Organisation mondiale de la Santé en vue de faciliter les comparaisons entre différentes causes de décès entre divers pays et au sein de ces pays et à différents momentsNote 15.

Les codes de diagnostic CIM suivants ont été utilisés pour classer les décès résultant d’anomalies congénitalesNote 16 :

Les codes de diagnostic CIM
Sommaire du tableau
Le tableau montre les résultats de Les codes de diagnostic CIM. Les données sont présentées selon Anomalie congénitale (titres de rangée) et Codes de la CIM(figurant comme en-tête de colonne).
Anomalie congénitale Codes de la CIM
Toutes les anomalies congénitales CIM-10 Q00-Q99; CIM-9 740-759; CIM-8 740-759
Spina bifida CIM-10 Q05; CIM-9 741; CIM-8 741
De l’appareil circulatoire CIM-10 Q20-28, Q290; CIM-9 746-747; CIM-8 746-747
Syndrome de Down CIM-10 Q90; CIM-9 758.0; CIM-8 759.3
Syndromes d’Edwards et de Patau CIM-10 Q91; CIM-9 758.1-758.2
Note : Aucun code CIM-8 n’était disponible.

La période étudiée couvre les codes CIM-8, CIM-9 et CIM-10. De nouvelles révisions sont périodiquement apportées à la CIM pour garder le système de classification à jour. Les révisions du système de classification peuvent faire en sorte que certaines causes de décès se retrouvent dans des catégories différentes (c.-à-d. qu’elles soient codées différemment). Les différences de codage pourraient donner lieu à des différences dans les nombres de décès au fil du tempsNote 16,Note 17,Note 18.

Définitions

La cause initiale de décès est définie comme la maladie ou la blessure qui a déclenché la séquence d'événements menant directement au décèsNote 15.

Un décès de nourrisson est un décès qui survient avant l’âge d’un an.

Le taux de mortalité infantile est le nombre de décès de nourrissons pour 1 000 naissances vivantes.

Le dépistage prénatal utilise des tests exécutés pendant la grossesse pour déterminer le risque qu’un fœtus ait une anomalie congénitale.

Fin de l'encadré 3

Tanya Navaneelan est épidémiologiste à Action Cancer Ontario, Caryn Pearson est analyste à l’Agence de la santé publique du Canada et Teresa Janz est analyste à la Division de la statistique de la santé à Statistique Canada.

Début de l'encadré 4

Documentation liée à cet article

Renseignements supplémentaires

Pour consulter des données et des supplémentaires au sujet de la santé des Canadiens et du système de soins de santé, visitez le module La santé au Canada. Ce module peut être consulté à partir de notre site Web, sous la rubrique En vedette.

Tableaux connexes

Tableau CANSIM 102-0537 Décès, selon la cause, Chapitre XVII : Malformations congénitales et anomalies chromosomiques (Q00 à Q99), le groupe d’âge et le sexe, Canada

Tableau CANSIM 102-0562 Principales causes de décès, enfants, selon le sexe, Canada

Articles connexes

AGENCE DE LA SANTÉ PUBLIQUE DU CANADA. 2013. Les anomalies congénitales au Canada 2013 : Rapport de surveillance sur la santé périnatale, Ottawa (site consulté le 8 août 2015).

AGENCE DE LA SANTÉ PUBLIQUE DU CANADA. 2012. Indicateurs de la santé périnatale au Canada 2011, Ottawa (site consulté le 11 septembre 2015).

Source des données

Statistique de l’état civil — Base de données sur les décès

Statistique de l’état civil — Base de données sur les naissances

Comment citer cet article

NAVANEELAN, T., C. PEARSON et T. JANZ. 2016. « Décès attribuables aux anomalies congénitales au Canada, 1974 à 2012 », Coup d’œil sur la santé, produit no 82-624-X au catalogue de Statistique Canada.

Fin de l'encadré 4


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