Section G - Schizophrénie

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Schizophrénie catatonique
Schizophrénie désorganisée
Schizophrénie paranoïde
Schizophrénie indifférenciée
Schizophrénie résiduelle

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Le terme schizophrénie définit un groupe de troubles, caractérisés par un continuum de signes, dont les plus marquants sont des distorsions de la pensée et de la perception. Une personne souffrant du type le plus courant, c'est-à-dire la schizophrénie de type paranoïde, présente diverses expériences hallucinatoire et idées délirantes, qui sont dues aux hallucinations ou à l'interprétation incorrecte de stimuli réel130. Le groupe des symptômes dits négatifs apparaît systématiquement chez les patients schizophrènes et comprend notamment un nivellement de l'affect, ainsi qu'un manque d'émotion et de volonté131. Dans la plupart des cas, le sujet a de la difficulté à penser clairement et à prendre des décisions, à gérer et à exprimer ses émotions, et à interagir avec autrui; par conséquent, une proportion importante de ces sujets sont renfermés. Selon l'existence de certains symptômes prédominants, on peut diagnostiquer cinq types de schizophrénie (catatonique, paranoïde, désorganisée, indifférenciée ou résiduelle)7. À la présente section, nous décrivons les limitations fonctionnelles associées à chaque sous-type. Bien que l'évolution de la maladie varie, certains sujets connaissant des exacerbations et des rémissions, les états de santé décrits ici font référence aux personnes dont la maladie et les perturbations liées à la maladie sont chroniques.

La schizophrénie affecte environ 1 % de la population132 et est observée partout dans le monde. Elle débute habituellement entre la fin de l'adolescence et le milieu de la trentaine1; alors que des cas à manifestation tardive (après 45 ans) aient été signalés, l'apparition avant l'adolescence est rare. La maladie touche autant les hommes que les femmes, mais le début est plus précoce chez les hommes (entre 18 et 25 ans) que chez les femmes (entre 25 et 35 ans); les cas à manifestation tardive sont plus fréquents chez les femmes1,7,133. Bien que le début de la schizophrénie soit soudain, divers signes et symptômes apparaissent progressivement dans la plupart des cas. En général, les symptômes caractéristiques de la schizophrénie comprennent des dysfonctions dans le domaine cognitif ainsi qu'émotionnel touchant la perception, la pensée inférencielle, l'attention, le langage et la communication, l'affect, la fluidité verbale, la production de la pensée et du discours, la maîtrise des comportements, la volonté et l'énergie.

Bien qu'il existe des méthodes instrumentales d'évaluation du niveau de dysfonctionnement structurel et fonctionnel du cerveau chez les schizophrènes, le diagnostic est fait en se fondant sur le tableau clinique, le cas est les antécédents familiaux130. Selon le DSM-IV, le diagnostic clinique de schizophrénie est fait si au moins deux des symptômes suivants sont présents pendant une partie significative du temps durant une période d'un mois : idées délirantes, hallucinations, discours désorganisé, comportement désorganisé ou catatonique, ou symptômes négatifs incluant l'émoussement affectif (expression émotionnelle restreinte), l'alogie (pensée et discours retreints), ou l'aboulie, c.-à-d. la perte de volonté (activation restreinte de comportements axés sur un but). En outre, depuis leur survenue, les symptômes ont mené à un dysfonctionnement social ou professionnel. Il doit également exister des signes de perturbation qui persistent pendant au moins six mois. Enfin, le diagnostic de trouble schizoaffectif ou de trouble de l'humeur avec caractéristiques psychotiques doit avoir été écarté, et les symptômes/perturbations ne doivent pas être dus aux effets physiologiques d'une substance ou d'une affection médicale générale7. Les critères diagnostiques de chaque sous-type sont décrits dans les états de santé présentés plus loin.

La cause de la schizophrénie est inconnue, mais il existe certaines preuves que l'hérédité est un facteur : le parents biologiques de premier degré des schizophrènes sont environ dix fois plus susceptibles que la population générale de devenir eux-mêmes schizophrènes7,133,134. Les facteurs environnementaux qui se manifestent durant le développement, telle qu'une affection virale (p. ex. exposition prénatale au virus de la grippe) ou des changements hormonaux et physiques durant la puberté peuvent également déclencher le trouble. Certaines anomalies fonctionnelles du cerveau peuvent être une cause ou une conséquence de la schizophrénie1.

Malgré le nombre d'agents antipsychotiques utilisés dans la pratique clinique, le pronostic de la schizophrénie demeure relativement mauvais, le quart seulement des patients présentant une rémission psychopathologique complète et 56 %, une rémission du dysfonctionnement social130. En 2004, la schizophrénie était l'une des dix causes principales d'incapacité (mesurée en années de vie perdues en raison de l'incapacité) à l'échelle mondiale3. Environ le tiers des personnes recevant le diagnostic de schizophrénie doivent être placées en établissement pour le reste de leur vie6  et environ 40 % de ce personnes feront une tentative de suicide durant l'évolution de la maladie à cause de la psychose et (ou) de la dépression (chez environ 10 %, le suicide sera réussi)1,7,136. Cependant, le diagnostic précoce et le traitement efficace de la schizophrénie peuvent prévenir l'apparition d'autres symptômes et accroître la probabilité de rétablissement. Le traitement comprend généralement une pharmacothérapie et une psychothérapie, séparées ou conjuguées, ce qui est plus efficace. L'hospitalisation peut être nécessaire pour traiter les idées délirantes ou les hallucinations, particulièrement si le sujet a des pensées suicidaires, est incapable de prendre soin de lui-même et a de graves problèmes de toxicomanie ou d'alcoolisme. Les antipsychotiques aident à réduire certains symptômes de la schizophrénie, mais ont de effets indésirables considérables, ce qui accroît le risque de non-observation du traitement.

Quel que soit le sous-type, la schizophrénie a de nombreuses incidences sur l'état de santé du sujet. Le retrait social se manifeste tôt dans l'évolution de la maladie, de sorte que la plupart des schizophrènes ont des contacts sociaux limités et la majorité d'entre eux (60 % à 70 %) ne se marient pas7. Le rendement scolaire est habituellement amoindri, par conséquent nombre d'entre eux n'arrivent pas à terminer leurs études. Le fonctionnement professionnel est également limité : les taux d'emploi publiés varient considérablement, mais sont généralement compris entre 10 % et 40 %130,137,138. Il s'ensuit des pertes émotionnelles et financières, ainsi qu'une diminution de l'estime de soi, un sentiment d'impuissance et l'isolement. Fait plus important encore, le stigma social associé à la schizophrénie suscite de la honte parce que les membres du public comprennent mal la maladie.

Bien qu'il ne soit pas inhabituel que des personnes présentent des symptômes caractéristiques de plusieurs sous-types, le diagnostic est fondé sur les symptômes les plus marquants, dans l'ordre qui suit : le type catatonique est attribué quand les symptômes dominants sont de nature catatonique (un état de rigidité musculaire et/ou de stupeur mentale), indépendamment de la présence d'autres symptômes; le type désorganisé est attribué si les signes dominants sont un discours désorganisé, un comportement désorganisé et un affect indifférent ou inapproprié (à moins que le type catatonique ne soit présent); le type paranoïde est attribué si des idées délirantes ou des hallucinations sont fréquentes et dominantes (à moins que le type catatonique ou désorganisé soit présent); le type indifférencié est attribué en présence des symptômes de phase active manquants qui ne répondent pas aux critères des types catatonique, désorganisé ou paranoïde; s'il existe des signes continus du trouble, mais que des symptômes positifs de phase active ne sont pas présents7.

Les états de santé qui suivent décrivent, respectivement, des personnes chez lesquelles on a diagnostiqué chaque sous-type de schizophrénie durant la période où les perturbations et les symptômes de la maladie sont actifs et chroniques. Les descriptions ne reflètent pas la personne pendant qu'elle suit un traitement.

Schizophrénie catatonique

CIM-9: 295.2, CIM-10 – Schizophrénie catatonique F20.2

Une personne reçoit le diagnostic de schizophrénie catatonique si les symptômes sont dominés par au moins deux des manifestations suivantes : immobilité motrice ou stupeur, activité motrice excessive, négativisme extrême (état dans lequel la personne résiste aux efforts physiques en vue de mobiliser ses membres ou de la faire bouger), particularités des mouvements volontaires, et écholalie (répétition comme un perroquet d'un mot ou d'une phrase qui vient d'être prononcé par une autre personne) ou échopraxie (imitation répétitive des mouvements d'une autre personne)7. L'apparition de ce sous-type est habituellement soudaine. En général, une personne atteinte de schizophrénie catatonique peut présenter l'un de deux états qui sont semblables au sens psychopathologique : d'une part, la personne peut se trouver dans un état de stupeur catatonique et paraître immobile et sans réaction ou négativiste, comme en témoigne la résistance aux ordres (elle fait souvent l'opposé de ce qu'on lui demande) ou au maintien d'une posture rigide si on essaye de la mobiliser. Par ailleurs, elle peut présenter une agitation catatonique caractérisée par une excitation non contrôlée et des mouvements stéréotypés et répétitifs. La manifestation d'écholalie et d'échopraxie est fréquente7.

Durant les périodes de stupeur et d'immobilité, les sujets sont incapables de se déplacer et de prendre soin de leurs besoins personnels, et ont donc besoin d'aide pour vaquer aux tâches de la vie quotidienne, telles que s'habiller ou manger. L'usage des mains et des doigts est limité pendant les périodes de rigidité. Durant les épisodes d'excitation, le sujet a besoin de surveillance afin d'éviter qu'il se blesse ou qu'il blesse les autres, mais il peut généralement fonctionner convenablement. Les perturbations de la parole sont fréquentes : certains sujets ne parlent pas du tout, et s'ils le font, leur discours est généralement dénué de sens ou prend la forme d'écholalie et de mots répétitifs. Le schizophrène catatonique peut éprouver une douleur et une gêne modérées, particulièrement à cause du maintien de positions inconfortables pendant de longues périodes; il peut également éprouver de la fatigue. Les sujets ayant ce sous-type sont souvent dépressifs et isolés socialement; la mémoire et la pensée sont également altérées, particulièrement durant les périodes de stupeur à cause du manque de concentration7.

Classification (Schizophrénie catatonique)

Schizophrénie désorganisée

ICD-9: 295.1 ICD-10 –Hebephrenic schizophrenia F20.1

Les principaux symptômes d'une personne chez laquelle on a diagnostiqué une schizophrénie désorganisée sont, de façon marquante, un discours désorganisé, un comportement désorganisé et un affect abrasé ou inapproprié7. Les idées délirantes ou les hallucinations, si elles sont présentes, sont fragmentaires et ne s'organisent pas en un thème cohérent. Le discours est généralement incohérent et peut s'accompagner d'une niaiserie et de rires n'ayant pas de relation avec un stimulus approprié (souvent, un sujet présentant une schizophrénie désorganisée peut rire en éprouvant de la douleur et pleurer en entendant une blague que d'autres jugent drôle). Le sujet peut même créer de nouveaux mots ou utiliser les mots de façon étrange. Son comportement est inapproprié et présente une perte de direction vers un but ce qui peut le mener à ne pas se laver, préparer les repas et accomplir d'autres activités de la vie quotidienne. Les hallucinations auditives entraînent souvent une limitation de l'audition. Le sujet peut manifester une agitation imprévisible (p. ex. crier et proférer des jurons) ou un comportement sexuel inapproprié (p. ex. masturbation en public). Les perturbations de la pensée sont fréquentes; le sujet a tendance à avoir de la difficulté à organiser ses idées et, souvent, ne réfléchit pas rationnellement ni logiquement. Ce sous-type est généralement caractérisé par une évolution continue sans périodes de rémission, et le début est soudain. La schizophrénie désorganisée a tendance à être le plus grave des sous-types de schizophrénie7.

Classification (Schizophrénie désorganisée)

Schizophrénie paranoïde

CIM-9: 295.3, CIM-10 –Schizophrénie paranoïde F20.0

Une personne reçoit le diagnostic de schizophrénie paranoïde si ses principaux symptômes comprennent des idées délirantes ou des hallucinations auditives dans un contexte de relative préservation du fonctionnement cognitif et de l'affect, et que les symptômes caractéristiques des types désorganisé et catatonique ne sont pas au premier plan7. Les idées délirantes sont habituellement axées sur un thème cohérent et sont souvent des idées de persécution ou des idées de grandeur (mégalomanie). Plus précisément, le délire de persécution est souvent centré sur la croyance que d'autres personnes « complote contre le sujet » d'une certaine façon. Par conséquent, le sujet peut manifester un délire de grandeur dans lequel il est très célèbre, importante ou puissant, et se protéger contre les persécutions perçues. Les hallucinations sont généralement en relation avec le thème du délire. L'apparition de ce type a tendance à avoir lieu plus tard dans la vie que les autres sous-types de schizophrénie, mais, relativement parlant, ces caractéristiques sont plus stables au fil du temps. La schizophrénie paranoïde a tendance à être le moins grave des sous-types de schizophrénie7.

Les sujets atteints de schizophrénie paranoïde présentent une altération minime du fonctionnement, à moins qu'ils n'agissent selon leurs pensées délirantes. Dans l'ensemble, ils peuvent être déprimés, en colère et revendicateurs et manifester un niveau moyen d'anxiété. Leur audition est altérée à cause des hallucinations auditives; en outre, ces sujets sont souvent distraits, si bien que la qualité de leur réception auditive (p. ex., réception de l'information) est limitée. Sur le plan émotionnel, un schizophrène paranoïde semble privé d'émotion et présente un affect abrasé. La mémoire et la pensée sont altérées par les idées délirantes et les hallucinations, car le sujet éprouve souvent de la confusion et de l'indécision quant à ce qui est réel et ce qui est imaginaire. La capacité d'entretenir des relations sociales est altérée à cause du comportement hostile et soupçonneux, et les sujets éprouvent souvent une jalousie délirante parce qu'ils sont profondément convaincus que leur partenaire sexuel est infidèle. Les crises sévères peuvent nécessiter une hospitalisation, car les thèmes de persécution peuvent rendre le sujet violent et/ou suicidaire. La schizophrénie paranoïde peut avoir un pronostic nettement meilleur que les autres types de schizophrénie, parce que le sujet est généralement capable de maintenir son fonctionnement professionnel et de vivre de manière autonome7.

Classification (Schizophrénie paranoïde)

Schizophrénie indifférenciée

CIM-9: 295.8 , CIM-10 –Schizophrénie indifférenciée F20.3

Une personne reçoit le diagnostic de schizophrénie indifférenciée si elle éprouve des symptômes qui satisfont au critère de la schizophrénie, mais non aux critères des types paranoïde, désorganisé ou catatonique7. Habituellement, le sujet présente des fragments de divers symptômes (p. ex., idées délirantes, hallucinations, incohérence); bien que ces symptômes puissent persister pendant une longue période, un schéma stable de caractéristiques peut se dégager plus tard dans la vie. Les limitations fonctionnelles associées à ce sous-type de schizophrénie comprennent des problèmes concernant l'hygiène personnelle, une perturbation de l'état émotionnel (dépression), certains troubles de la pensée, y compris l'incapacité de se concentrer, et des limitations de fonctionnement social causées par le retrait social7.

Classification (Schizophrénie indifférenciée)

Schizophrénie résiduelle

CIM-9: 295.5, CIM-10 –Schizophrénie résiduelle F20.5

Une personne reçoit le diagnostic de schizophrénie résiduelle si elle manifeste au moins deux symptômes qui répondent au critère de schizophrénie, en l'absence d'idées délirantes, d'hallucinations, de discours désorganisé et de comportement désorganisé ou catatonique manifeste7. En général, ce diagnostic est posé quand un sujet a vécu au moins une crise de schizophrénie, mais qu'il ne manifeste au moment du diagnostic aucun symptôme ou seulement des symptômes relativement mineurs. Néanmoins, le sujet atteint de schizophrénie résiduelle éprouve un manque de motivation et d'intérêt pour la vie et ses pratiques d'hygiène personnelle sont considérablement perturbées. En outre, une pensée illogique, un isolement ou un retrait social, et une certaine déficience du discours sont fréquents. L'évolution de ce sous-type peut être continue pendant de nombreuses années (avec éventuellement des exacerbations aiguës)7.

Classification (Schizophrénie résiduelle)

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